โรคซิสติก ไฟโบรซิส สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยผู้ใหญ่หรือไม่? โรคปอดเรื้อรังในผู้ใหญ่ การรักษากระบวนการอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง

บ้าน Cystic fibrosis หรือ cystic fibrosis - ทางพันธุกรรมโรคเรื้อรัง

ซึ่งส่งผลต่อต่อมหลั่งที่ทำหน้าที่ผลิตของเหลว เช่น เมือก เหงื่อ และเอนไซม์อาหาร ทำให้มีความหนาและเหนียว เมือกคล้ายกาวสะสมอยู่ในท่อของร่างกายทำให้เกิดปัญหากับอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะปอด ซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อได้ และตับอ่อนซึ่งทำให้ย่อยอาหารได้ดีได้ยาก

โรคซิสติกไฟโบรซิสมักได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก แต่ผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวที่ไม่มีอาการ (หรือไม่แสดงอาการไม่รุนแรง) บางครั้งก็ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้เช่นกัน ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก การวินิจฉัยนี้จะให้กับผู้ที่มีอายุ 40 ปีขึ้นไป ไม่มีการรักษาโรคซิสติก ไฟโบรซิส และอาการมักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป อย่างไรก็ตาม ต้องขอบคุณการคัดกรองการวินิจฉัยเบื้องต้น และวิธีการที่ทันสมัย

การรักษา ผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถมีชีวิตอยู่ได้ถึง 40 ปีหรือนานกว่านั้น

อาการ

• ในผู้ใหญ่ โรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถเกิดขึ้นได้หลายวิธี แต่โดยทั่วไปจะมีอาการและอาการแสดงดังต่อไปนี้:
• ไอถาวร;
• หายใจไม่ออกเมื่อหายใจ;
• การติดเชื้อในปอด (ประมาณ 70% ของผู้ใหญ่ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังมีเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ในทางเดินหายใจ)
• ตับอ่อนอักเสบ (การอักเสบของตับอ่อน);
• ไซนัสอักเสบ;
• ภาวะทุพโภชนาการ;
• ภาวะมีบุตรยาก (มากกว่า 95% ของผู้ชายที่เป็นโรค);

โรคข้ออักเสบ

• สัญญาณเพิ่มเติมอาจรวมถึง:
• โรคหลอดลมโป่งพอง - โรคที่เกิดความเสียหายต่อหลอดลมและการแข็งตัว;
• อาการของไม้ตีกลอง - ช่วงสุดท้ายของนิ้วหนาขึ้น
• ติ่งจมูก;
• ลำไส้อุดตัน;

โรคตับแข็งของตับน้ำดี

การวินิจฉัย

เนื่องจากโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในเด็ก รูปแบบที่ไม่รุนแรงในช่วงวัยผู้ใหญ่จึงมีแนวโน้มที่จะไม่ได้รับการวินิจฉัย ตัวอย่างเช่น ในการประเมินผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีตับอ่อนอักเสบไม่ทราบสาเหตุ (เช่น ผู้ที่ไม่ทราบสาเหตุ) โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีลักษณะข้างต้น ควรพิจารณาการวินิจฉัยโรคซิสติก ไฟโบรซิส สารเคมีบนผิวหนังซึ่งทำให้ผู้ป่วยเหงื่อออกแล้วจึงรวบรวมเหงื่อมาวิเคราะห์ คนที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมักจะมีเกลือในเหงื่อมากกว่า แต่ในผู้ใหญ่ที่ยังไม่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมาก่อน ระดับเหงื่อคลอไรด์มักจะเป็นปกติ จากนั้นการทดสอบทางพันธุกรรมสามารถช่วยได้

ผิวหนังอาจมีรสเค็มเนื่องจากมีเกลืออยู่ในเหงื่อเป็นจำนวนมาก แต่โดยปกติแล้วจะสังเกตได้ชัดเจนตั้งแต่วัยเด็ก

อาจจำเป็นต้องมีการตรวจวินิจฉัยอื่นๆ เช่น การตรวจเลือด การตรวจเสมหะ และการตรวจการทำงานของปอด เพื่อพิจารณาว่าการหายใจของคุณเป็นปกติเพียงใด อาจทำการเอ็กซเรย์ด้วย เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ/หรือ MRI

เลเชเน่

การรักษาโรคซิสติก ไฟโบรซิสไม่ใช่การรักษาในระยะสั้น ผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาทุกวันเพื่อให้มีสุขภาพที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ การรักษาประจำวันมักจะรวมถึง:

• วิธีการทำความสะอาด ระบบทางเดินหายใจให้เป็นเมือกบางๆ แล้วเอาออก
• โภชนาการบำบัด
• แบบฝึกหัด

แพทย์อาจสั่งจ่ายยาเพื่อรักษาการทำงานของปอดให้ดีที่สุด ยาเจือจางเมือกและ ยาขยายหลอดลม(ใช้ในเครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยให้ทางเดินหายใจเปิด)

ยาปฏิชีวนะมักใช้รักษาโรคติดเชื้อในปอด หากจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ จะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็น การปลูกถ่ายปอด.

17.06.2018 เอคาเทรินา สโมลนิโควา

รูปแบบของโรคซิสติกไฟโบรซิส

ในทางการแพทย์ พบโรคซิสติกไฟโบรซิสในรูปแบบต่อไปนี้ในผู้ใหญ่:

1. มีความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจ (ทางเดินหายใจหรือปอด)
2. มีความเสียหายในลำไส้ (ลำไส้)
3. ผสม
4. หลักสูตรที่ผิดปกติ

ปอด

เนื่องจากสารคัดหลั่งในปอดหนาขึ้นทำให้เกิดเยื่อเมือกขึ้น สิ่งนี้นำไปสู่โรคปอดบวมรุนแรงในระดับทวิภาคีที่มีฝี เมื่อมีการติดเชื้อแบคทีเรีย กระบวนการหนองจะเริ่มขึ้น หลังจากป่วยเป็นเวลาหลายปี ผู้ป่วยจะมีอาการไซนัสอักเสบเรื้อรัง ต่อมทอนซิลอักเสบ โรคอะดีนอยด์ และติ่งเนื้อในจมูก

สัญญาณของความเสียหายของปอด:

1. ผิวสีซีดมีโทนสีน้ำเงิน
2. เพิ่มขึ้น หน้าอก(กระดูกสันอกโค้งมน).
3. ความหนาของช่วงนิ้ว
4. ไอเจ็บปวดเป็นเวลานานพร้อมเสมหะ

แบบฟอร์มที่ผิดปกติ

หากไม่ปกติ การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบเลือดและความเสียหายของตับจะเกิดขึ้นก่อน เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความผิดปกติของตับอ่อนเนื้อเยื่อต่อมจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน นอกจากนี้ยังเกิดจุดโฟกัสของ dystrophy ในตับและโรคตับแข็งอีกด้วย

อาการทางพยาธิวิทยา:

• การขยายตับ
• อาการคันที่ผิวหนัง;
• โรคดีซ่าน;
• แรงดันไฟกระชาก
• น้ำในช่องท้อง (การสะสมของของเหลวในช่องท้อง)

ระยะของโรคซิสติกไฟโบรซิส

รูปแบบการหายใจต้องผ่านการพัฒนา 4 ขั้นตอน:

1. การเปลี่ยนแปลงการทำงานของตัวแปร ผู้ป่วยจะมีอาการหายใจถี่และไอหลังออกกำลังกาย ขั้นตอนนี้ใช้เวลานานถึง 10 ปี
2. โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง เป็นลักษณะอาการไออย่างต่อเนื่องโดยมีเสมหะและความผิดปกติของนิ้ว เมื่อฟังจะได้ยินเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ และหายใจแรง ๆ อย่างชัดเจน ขั้นตอนนี้สามารถอยู่ได้นานถึง 15 ปี
3. การพัฒนาภาวะแทรกซ้อน รอยโรคและซีสต์ที่เป็นเส้นใยและเส้นโลหิตตีบเกิดขึ้นในปอดและหลอดลม ภาวะปอดล้มเหลวและภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้น ในภาวะนี้ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ 2-4 ปี
4. ขั้นตอนสุดท้ายมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันซึ่งผู้ป่วยเสียชีวิตภายในสองสามเดือน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ระยะเวลาของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นขึ้นอยู่กับรูปแบบและระยะของพยาธิวิทยา ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เสียชีวิตในที่สุด ได้แก่:

1. ฝีในปอด
2. ตกเลือดในปอด
3. หัวใจล้มเหลว
4. เฉื่อยชา.
5. ลำไส้อุดตัน
6. โรคตับแข็ง

การวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิส

การวินิจฉัยโรคซิสติก ไฟโบรซิส รวมอยู่ในโปรแกรมการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิด ซึ่งทำให้สามารถตรวจพบโรคได้ตั้งแต่อายุยังน้อย ปัจจุบันมีการใช้การวิจัยทางอณูพันธุศาสตร์อย่างไรก็ตามความน่าเชื่อถืออยู่ที่ 75% ดังนั้นจึงเสริมด้วยวิธีการอื่น

เพื่อแยกแยะความแตกต่างของโรคซิสติกไฟโบรซิสจากโรคไอกรน โรคหลอดลมอักเสบที่แท้จริง โรคหอบหืด ให้ใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการต่อไปนี้:

• การทดสอบเหงื่อ
• โคโปรแกรม
• การวัดความเข้มข้นของโซเดียมในน้ำลาย
• การตรวจเสมหะทางจุลชีววิทยา

อาหารสำหรับโรคปอดเรื้อรัง

การรับประทานอาหารของผู้ป่วยได้ คุ้มค่ามากในการรักษาโรคซิสติก ไฟโบรซิส เพิ่มปริมาณโปรตีนในอาหารและจำกัดไขมัน นอกจากนี้หากการทำงานของตับอ่อนบกพร่อง ก็จะไม่รวมคาร์โบไฮเดรตเชิงเดี่ยวด้วย

จำเป็นต้องปฏิบัติตามกฎการดื่ม (น้ำอย่างน้อย 2 ลิตร) เนื่องจากสูญเสียเกลือจำนวนมากผ่านทางเหงื่อ คุณควรเติมเกลือลงในอาหารและน้ำ เมนูของผู้ป่วย ได้แก่ น้ำผลไม้ ผลไม้ และผัก เพื่อป้องกันการขาดวิตามินและแร่ธาตุ

การนวดและการออกกำลังกายบำบัด

นวดและ กายภาพบำบัดช่วยขจัดเสมหะออกจากปอด ผู้ป่วยสามารถดำเนินการระบายน้ำตามท่าทางได้โดยอิสระหรือได้รับความช่วยเหลือจากญาติ การระบายน้ำตามท่าทางเป็นสิ่งจำเป็นทุกวัน และการนวดแบบสั่นวันละสามครั้ง การออกกำลังกายยังช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยด้วย

ทุกๆ สามเดือน ผู้ป่วยจะต้องรับโปรแกรม coprogram การตรวจสอบอุจจาระและน้ำหนักของผู้ป่วยอย่างเข้มงวดก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกันเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

การปลูกถ่ายปอด

การปลูกถ่ายปอดของผู้บริจาค - ค่อนข้างมาก วิธีใหม่การรักษาโรคปอดเรื้อรัง ปัญหาคือการปลูกถ่ายอวัยวะโดยสมบูรณ์เท่านั้นที่ได้ผล ด้วยการปลูกถ่ายบางส่วน กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะย้ายจากส่วนที่เป็นโรคของปอดไปยังส่วนที่มีสุขภาพดี

การปลูกถ่ายยังสามารถทำได้หากอวัยวะและระบบอื่นๆ ยังไม่ได้รับผลกระทบจากโรค วิธีนี้ใช้ได้ผลกับโรคปอดเท่านั้น

วีดีโอ

พยากรณ์

เมื่อพิจารณาถึงลักษณะทางระบบและธรรมชาติของโรค การพยากรณ์โรคไม่เป็นผลดี อัตราการเสียชีวิตในผู้ใหญ่คือ 60% อายุขัยขึ้นอยู่กับระยะของโรคและความทันเวลาของการรักษาที่เริ่มต้น ในรัสเซีย ผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิส จะมีชีวิตได้ไม่เกิน 30 ปี

นอกจากนี้ยังมีสถิติที่น่าเศร้าเกี่ยวกับโรคซิสติกไฟโบรซิสที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย สำหรับผู้ป่วยทุกราย มีผู้ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยและเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนจำนวน 100 ราย

โรคซิสติกไฟโบรซิสร้ายแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต โรคที่เป็นอันตราย- น่าเสียดายที่จนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาใดเกิดขึ้นและไม่มีมาตรการป้องกัน

โรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นโรคทางพันธุกรรมที่รุนแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบเฉพาะของต่อมไร้ท่อ เมื่อได้รับผลกระทบผู้ป่วยจะมีอาการทางพยาธิสภาพจาก ระบบต่างๆร่างกาย. โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่รักษาไม่หายและมีความก้าวหน้า

หากคุณแปลชื่อของโรคจากภาษาละตินเป็นภาษารัสเซีย คุณจะได้รับ "เมือกเหนียว" ซึ่งเป็นวลีที่สะท้อนถึงธรรมชาติของโรคที่เป็นปัญหาได้อย่างเต็มที่ ปัจจุบัน มีการค้นพบการกลายพันธุ์หลายร้อยรายการในยีนซิสติกไฟโบรซิส ใน ประเทศในยุโรปอัตราอุบัติการณ์คือ 1:2500 เนื่องจากโรคซิสติก ไฟโบรซิสเป็นพยาธิสภาพทางพันธุกรรมที่มีมาแต่กำเนิด จึงไม่สามารถแพร่เชื้อได้หลังคลอด

อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดขึ้นไม่เพียงแต่ในเด็ก แต่ยังเกิดในผู้ใหญ่ด้วย เนื่องจากอาจไม่แสดงอาการใดๆ เป็นเวลานานพอสมควร ในกรณีส่วนใหญ่ การวินิจฉัยโรคซิสติก ไฟโบรซิส จะเกิดขึ้นตั้งแต่เนิ่นๆ วัยเด็ก- การเกิดของเด็กที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสเกิดขึ้นเมื่อเขาได้รับยีนกลายพันธุ์หนึ่งยีนจากพ่อแม่แต่ละคน หากถ่ายทอดทางพันธุกรรมเพียงยีนเดียว เด็กจะไม่ป่วย แต่จะกลายเป็นพาหะของโรค

ด้วยโรคที่อธิบายไว้ทุกต่อม ร่างกายมนุษย์ทำให้เกิดสารคัดหลั่งที่มีความหนืดและหนาสะสมอยู่ในท่อและอวัยวะภายในทำให้เกิดความผิดปกติ ในขณะเดียวกันก็ทนทุกข์ทรมาน:

• ระบบทางเดินหายใจ– เนื่องจากการอุดตันของหลอดลมที่มีการหลั่งของเมือกในโรคปอดเรื้อรัง กระบวนการแลกเปลี่ยนก๊าซจะหยุดชะงักอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ความดันโลหิตสูงในปอด และการหายใจล้มเหลว
• ตับอ่อน– เมือกไปปิดกั้นท่อของต่อม ซึ่งนำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ย่อยอาหารโดยตรงในตับอ่อน ไม่ใช่ในลำไส้ ดังเช่นปกติจะเกิดขึ้น สิ่งนี้มีส่วนช่วยในการทำลายอวัยวะ, การก่อตัวของซีสต์ในนั้น, การพัฒนาของการอักเสบ, และการหยุดชะงักของการทำงานของฮอร์โมน;
• ตับ– เนื่องจากความเมื่อยล้าของน้ำดี ตับจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบอย่างต่อเนื่อง เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเติบโตขึ้นการทำงานของอวัยวะถูกรบกวนและในที่สุดก็เกิดโรคตับแข็งขึ้น
• ระบบย่อยอาหาร– ท่อขับถ่ายอุดตัน กระบวนการดูดซึมอาหารหยุดชะงัก และลำไส้อุดตันก็เป็นไปได้เช่นกัน
• หัวใจ– ตามโรคที่อธิบายไว้ ความเสียหายรองต่อหัวใจมักเกิดขึ้น เนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจที่มีความดันโลหิตสูงในปอดถูกบังคับให้ทำงานด้วยกำลังสามเท่า ผู้ป่วยจำนวนมากมีภาวะหัวใจล้มเหลวเมื่อเวลาผ่านไป
• ระบบสืบพันธุ์– ผู้ชายที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสโดยส่วนใหญ่ ผู้หญิงยังประสบปัญหาในการตั้งครรภ์เนื่องจากมีความหนืดของน้ำมูกที่ผลิตจากปากมดลูกสูงเกินไป

ยาแผนปัจจุบันทำให้สามารถยืดอายุของผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังได้มากที่สุด ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่นำไปสู่การลุกลามของโรคและการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาด รวมถึงการเสียชีวิต อาจเกิดขึ้นได้หากไม่ปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์ เด็กมักประสบกับความล่าช้าโดยทั่วไป การพัฒนาทางกายภาพ, ในทางตรงกันข้าม ความสามารถทางจิตคงความเป็นปกติ

สาเหตุหลักของโรคคือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในโครโมโซมที่ 7 อยู่ในนั้นซึ่งมียีนอยู่ซึ่งมีหน้าที่ในการสังเคราะห์โปรตีน (ช่องคลอไรด์) ในต่อมไร้ท่อ นักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถเข้าใจได้ว่าเหตุใดความล้มเหลวดังกล่าวจึงเกิดขึ้น

สำคัญ! สำหรับโรคนี้ ความเสียหายส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่หลอดลมและปอด ระบบย่อยอาหาร- อวัยวะและระบบอื่นๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน แต่ในระดับที่น้อยกว่ามาก

กระบวนการทางพยาธิวิทยาในระบบหลอดลมและปอดเกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตันในหลอดลม ด้วยเหตุนี้การทำงานของการทำความสะอาดอวัยวะจากฝุ่นและสารอื่น ๆ ที่มนุษย์สูดดมเข้าไปจึงหยุดชะงักและเริ่มการแพร่พันธุ์ของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคอย่างแข็งขัน กระบวนการอักเสบจะค่อยๆก่อให้เกิดการยับยั้งการทำงานป้องกันของเนื้อเยื่อหลอดลม, กรอบของอวัยวะนั้นถูกทำลาย, รูของต้นไม้หลอดลมแคบลง, ซึ่งจะทำให้ความเมื่อยล้าของการหลั่งหนืดรุนแรงขึ้นอีก

หากเราพิจารณากลไกของความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารแม้ในช่วงพัฒนาการของมดลูกของทารกในครรภ์ก็มีความล่าช้าในการก่อตัวของต่อมไร้ท่อ ตับอ่อนมีรูปร่างผิดปกติและผลิตน้ำมูกหนาเกินไปซึ่งอุดตันท่อของอวัยวะ เป็นผลให้เอนไซม์ย่อยอาหารถูกกระตุ้นโดยตรงในอวัยวะจึงค่อยๆทำลายมัน

รูปแบบของซิสติก ไฟโบรซิส

โรคนี้สามารถแสดงอาการได้หลายอย่างโดยมีระดับความรุนแรงต่างกันไป การจำแนกประเภทของ fibrosis cystic มีรูปแบบดังต่อไปนี้:

• แบบฟอร์มปอด– ได้รับการวินิจฉัยประมาณ 20% ของกรณีและมีลักษณะของความเสียหายต่อปอด ส่วนใหญ่มักตรวจพบโรคนี้ในช่วงปีแรกของชีวิตทารกซึ่งเนื่องจากขาดออกซิเจนจึงมีอาการผิดปกติในเกือบทั้งหมด อวัยวะภายใน;
• รูปแบบลำไส้– เกิดขึ้นประมาณ 10% ของผู้ป่วย สัญญาณแรกของโรคปอดเรื้อรังชนิดนี้มักสังเกตได้เมื่ออายุได้หกเดือนเมื่อเด็กถูกถ่ายโอนไปยังโภชนาการเทียม เขาย่อยอาหารไม่ถูกต้อง เกิดภาวะวิตามินต่ำ อุจจาระผิดปกติ และสัญญาณที่ชัดเจนของพัฒนาการทางร่างกายที่ปัญญาอ่อน
• แบบผสม- วินิจฉัยบ่อยที่สุด (ประมาณ 70% ของผู้ป่วย) และมีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายต่อระบบหลอดลมและทางเดินอาหารพร้อมกัน
• แบบฟอร์มที่ถูกลบ– อาจปรากฏเป็นหลอดลมอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, มีบุตรยากในผู้ชายและผู้หญิง, โรคตับแข็งของตับ;
• มีโคเนียม ileus– ลำไส้อุดตันในทารกแรกเกิดที่เกิดจากการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนปลายโดยมีโคเนียม

อาการของโรคอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย โดยเฉพาะอายุ เวลาที่มีอาการทางคลินิกครั้งแรก ระยะเวลาของการรักษา เป็นต้น

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาแพร่กระจายไปยังระบบหลอดลมและปอดในเด็กป่วยหลังจากหยุด ให้นมบุตรเกิดขึ้น:

• ไอถาวรด้วยเสมหะหนืด;
• อุณหภูมิเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในกรณีที่ไม่มีอาการมึนเมาเฉียบพลันของร่างกาย
• หากเกิดการติดเชื้อทุติยภูมิ อาจเกิดการติดเชื้อรุนแรงตามมาด้วย อุณหภูมิสูง, หายใจถี่, ไอรุนแรง, สัญญาณของมึนเมา (คลื่นไส้, อาเจียน, เวียนศีรษะ ฯลฯ );
• ด้วยเหตุนี้เด็กจึงมีน้ำหนักไม่มากนัก เซื่องซึมและไม่แยแส
• หน้าอกกลายเป็นรูปถัง
• สภาพเส้นผมและผิวหนังแย่ลง
• หายใจถี่ซึ่งเพิ่มขึ้นตามความเครียดทางร่างกาย
• สีฟ้าของผิวหนัง

เมื่อมีความเสียหายรองต่อหัวใจเนื่องจากการแลกเปลี่ยนก๊าซและการส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อบกพร่อง ผู้ป่วยจะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ร่วมกับอาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส เช่น:

• หายใจถี่รวมทั้งพักผ่อนเต็มที่
• อาการตัวเขียวของผิวหนัง
• หัวใจเต้นเร็ว
• อาการบวมที่ขา

หากโรคนี้ส่งผลต่อต่อมไร้ท่อของตับอ่อนผู้ป่วยจะมีอาการคล้ายกับที่ปรากฏร่วมกับ รูปแบบเรื้อรังตับอ่อนอักเสบ สังเกต:

• ท้องอืด;
• ความรู้สึกหนักในท้อง;
• อาการปวดคาดเอวซึ่งจะรุนแรงขึ้นหลังจากรับประทานอาหารทอดและมีไขมัน
• ตอนที่บ่อย

เด็กที่มีพยาธิสภาพทางพันธุกรรมจะมีอาการอ่อนแอลงและเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อ โดยปกติแล้วรอยโรคจะได้รับผลกระทบน้อยที่สุด ถุงน้ำดีและตับ ดังนั้นลักษณะความเหลืองของผิวหนังจึงปรากฏขึ้นในระยะหลังๆ นอกจากนี้ด้วยโรคปอดเรื้อรังยังพบความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะอีกด้วย

ใส่ใจ! จำนวนทั้งสิ้นของอาการทางคลินิกที่เพิ่มขึ้นและอาการของโรคปอดเรื้อรังเกือบจะนำไปสู่ความพิการอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ เนื่องจากการกำเริบบ่อยครั้งผู้ป่วยจะอ่อนแอและหมดแรงจากโรคนี้ อย่างไรก็ตาม หากได้รับการดูแลและรักษาอย่างเหมาะสม ผู้ที่เป็นโรคนี้ก็สามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์ได้

อายุขัยของผู้ป่วยดังกล่าวโดยเฉลี่ยอยู่ที่ยี่สิบถึงสามสิบปี

การวินิจฉัยดำเนินการอย่างไร?

การวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิสประกอบด้วยขั้นตอนสำคัญหลายประการ การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของโรคและการใช้มาตรการเพื่อปรับปรุงสภาพความเป็นอยู่ของเด็กป่วยจะช่วยให้สามารถตรวจพบพยาธิสภาพได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ซึ่งขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอดหรืออาการที่เกี่ยวข้องของความเสียหายในทางเดินอาหาร

ดังนั้น การวินิจฉัยโรคดังกล่าว ได้แก่ :

• ดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการ: การทดสอบเหงื่อโดยพิจารณาจากปริมาณของคลอรีนไอออนในเหงื่อหลังการให้ยาพิโลคาร์พีน, โคโปรแกรม, การตรวจเลือดทั่วไป, การวิเคราะห์เสมหะ;
• การถ่ายภาพรังสี;
• เกลียว;
• การวิจัยทางอณูพันธุศาสตร์
• การวัดข้อมูลทางมานุษยวิทยา
• อัลตราซาวด์ - กำหนดไว้สำหรับความเสียหายอย่างรุนแรงต่อหัวใจ ถุงน้ำดี และตับ

ความสามารถของการแพทย์แผนปัจจุบันยังทำให้สามารถวินิจฉัยก่อนคลอดได้ - ระบุโรคปอดเรื้อรังและโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ ในระยะก่อนคลอด หากตรวจพบโรคแล้ว แต่แรกมีคำถามเกี่ยวกับการยุติการตั้งครรภ์เทียมเกิดขึ้น

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว โรคปอดเรื้อรังเป็นโรคที่รักษาไม่หาย แต่การบำบัดแบบประคับประคองที่มีความสามารถสามารถอำนวยความสะดวกและยืดอายุของผู้ป่วยได้อย่างมาก

ใส่ใจ! การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นไปตามอาการและควรทำตลอดชีวิต การหยุดชะงักของการบำบัดนั้นเต็มไปด้วยการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคพร้อมกับการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง

เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยทุกคนที่จะต้องปฏิบัติตามกฎ:

• ทำความสะอาดหลอดลมจากสารคัดหลั่งที่มีความหนืดเป็นประจำ
• ดำเนินการป้องกันโรคที่จะปกป้องหลอดลมจากการแพร่กระจายของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคในตัว;
• เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่อง
• ต่อสู้กับความเครียดที่เกิดขึ้นอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้อันเป็นผลมาจากการต่อสู้อย่างทรหดกับโรค

จำเป็นต้องมีมาตรการบำบัดเช่นเดียวกับใน ช่วงเวลาเฉียบพลันและในช่วงระยะเวลาผ่อนปรน

สำหรับกระบวนการอักเสบในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคจะมีการกำหนดสิ่งต่อไปนี้:

• ยาจากกลุ่ม;
• กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาที่ใช้ฮอร์โมน (เพรดนิโซโลน) ที่ช่วยรับมือกับกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบ มีการกำหนดไว้เฉพาะในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดเมื่อผู้ป่วยมีอาการทางเดินหายใจอุดตัน
• การบำบัดด้วยออกซิเจน
• กายภาพบำบัดและการสูดดม

หากตรวจพบความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารจำเป็นต้องมีการบำบัดเพื่อปรับปรุงกระบวนการดูดซึมอาหาร ผู้ป่วยจะได้รับอาหารแคลอรี่สูงเป็นพิเศษ สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี มักแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารชนิดพิเศษ นอกจากนี้ยังมีการกำหนดยาเพื่อปรับปรุงการทำงานของตับ

สำคัญ! ในกรณีของโรคซิสติก ไฟโบรซิส ต้องรักษาจุดโฟกัสจากการติดเชื้อเรื้อรังทั้งหมด ไม่ว่าจะเป็นอาการน้ำมูกไหลหรือโรคฟันผุ

แม้ว่านักวิทยาศาสตร์การแพทย์จะไม่พบยาที่มีประสิทธิภาพที่สามารถรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสได้อย่างสมบูรณ์ แต่พวกเขาก็ได้พัฒนาเทคนิคพิเศษที่ปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและสามารถทำได้แม้กระทั่งโดยผู้ป่วยเอง วิธีที่สำคัญที่สุดในการรักษาโรคซิสติก ไฟโบรซิส เรียกว่า kinesitherapy ซึ่งประกอบด้วยการออกกำลังกายและขั้นตอนต่างๆ เป็นประจำเพื่อปรับปรุงการระบายอากาศของปอด การบำบัดด้วยการเคลื่อนไหวร่างกายประกอบด้วยการนวดตามท่าทางและการสั่นสะเทือน ตลอดจนการฝึกวงจรการหายใจที่กระฉับกระเฉงโดยมีแรงดันหายใจออกเป็นบวก

วิธีการรักษาที่รุนแรงที่สุดคือ การผ่าตัดสำหรับการปลูกถ่ายปอด การปลูกถ่ายสามารถทำให้อาการของผู้ป่วยคงที่ได้ก็ต่อเมื่ออวัยวะและระบบอื่นๆ ไม่ได้รับผลกระทบจากรอยโรคเท่านั้น หลังการผ่าตัดจะมีการกำหนดยาที่ระงับระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงการปฏิเสธอวัยวะที่ปลูกถ่าย การผ่าตัดมีความซับซ้อนและใช้เวลานานมาก และการดำเนินการที่ประสบความสำเร็จไม่ได้ขจัดความจำเป็นในการรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสตลอดชีวิต

การป้องกัน

สำหรับการป้องกันโรคปอดเรื้อรังการวินิจฉัยก่อนคลอดถือเป็นมาตรการที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งในการป้องกันโรคด้วยความช่วยเหลือซึ่งสามารถระบุการมีอยู่ของข้อบกพร่องในยีนที่เจ็ดได้แม้กระทั่งก่อนเกิด เพื่อเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันและปรับปรุงสภาพความเป็นอยู่ ผู้ป่วยทุกคนจำเป็นต้องได้รับการดูแลเอาใจใส่ โภชนาการที่ดี สุขอนามัยส่วนบุคคลในระดับปานกลาง การออกกำลังกายและมอบสภาพความเป็นอยู่ที่สะดวกสบายที่สุด

Chumachenko Olga กุมารแพทย์

ต้นกำเนิดทางพันธุกรรมของโรคปอดเรื้อรังมีสาเหตุหลักมาจากกรรมพันธุ์ ก่อนหน้านี้โรคนี้ถือว่ารักษาไม่หาย แต่การรักษาด้วยยาอย่างทันท่วงทีและ การรักษาที่ซับซ้อนสามารถบรรเทาอาการของโรคและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้

เพื่อระบุโรคซิสติกไฟโบรซิสในผู้ใหญ่ อาการจะเกิดขึ้นตั้งแต่เนิ่นๆ วัยเด็กเป็นไปได้ด้วยคุณสมบัติเฉพาะ

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส

โรคนี้มีลักษณะอาการดังต่อไปนี้แม้มากที่สุด ระยะแรกส่งผลต่อต่อมไร้ท่อและต่อมย่อยอาหารตลอดจนเนื้อเยื่อปอด:

1. ไอเรื้อรังพร้อมกับสำลัก;
2. เปลี่ยนรูปร่างของหน้าอกเป็นรูปทรงถัง
3. เปลี่ยนสีตามธรรมชาติของผิวหนังเป็นสีน้ำเงิน
4. ลำไส้อุดตัน, ปัญหาในระบบทางเดินอาหาร;
5. หายใจมีเสียงหวีดในบริเวณปอด

โรคซิสติกไฟโบรซิสก่อให้เกิดอันตรายอย่างมากต่อสตรีวัยเจริญพันธุ์ เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนระหว่างการคลอดบุตร โดยเฉพาะภาวะปอดล้มเหลว สำหรับผู้ชาย การพยากรณ์โรคจะดีขึ้น

รูปแบบของโรคปอดมีลักษณะคือง่วง ผิวซีด น้ำหนักลด และไอมากขึ้น

การอุดตันของหลอดลมเพิ่มเติมอาจนำไปสู่การพัฒนาถุงลมโป่งพองและโรคปอดบวม

มีความเสี่ยงต่อการเกิดพิษเนื่องจากการติดเชื้อทั่วร่างกายด้วยสารพิษจากจุลินทรีย์และการพัฒนาของโรค ระบบประสาท,การหยุดชะงักของกลไกการชดเชยของร่างกาย

สาเหตุของโรคคืออะไร?

สาเหตุของโรคซิสติกไฟโบรซิสคือชุดของยีนที่สืบทอดมา การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเริ่มปรากฏให้เห็นตั้งแต่อายุ 2 ขวบในเด็ก โดยมีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด การสูญเสียรูปร่างของกะบังลม การเคลื่อนตัวของกระดูกสันหลังบริเวณทรวงอก และผลต่ออุจจาระและเลือด ดังนั้นคำถามที่ว่าโรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นโรคติดต่อหรือไม่นั้นไม่ถูกต้อง

การไม่มีอาการที่เกิดจากโรคซิสติก ไฟโบรซิส จะเผยให้เห็นโรคนี้เฉพาะเมื่อทำการเอ็กซเรย์เท่านั้น

การวินิจฉัยโรค

โรคนี้สามารถระบุได้โดยใช้แนวทางบูรณาการซึ่งประกอบด้วยหลายด้าน:

• – ศึกษาเนื้อหาและความสม่ำเสมอของการตกขาวของหลอดลม, การเปลี่ยนแปลงการอักเสบ, และการมีอยู่ของปลั๊กเป็นหนอง;
• การทดสอบทั่วไปตรวจสอบองค์ประกอบของเลือดและปัสสาวะ
• การทดสอบเหงื่อ– ข้อมูลมากที่สุด;
• การทำ bronchographyช่วยตรวจหาโรคหลอดลมโป่งพองและความอ่อนแอของปอด, ความเสียหายต่อหลอดลมขนาดเล็ก;
• การวิเคราะห์ดีเอ็นเอ- สร้างการปรากฏตัวของยีนและการกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิดโรค
• การตรวจทางจุลชีววิทยา;
• การตรวจวัดทางสไปโรเมทรี- ศึกษาสภาพของปอด, การมีอยู่ กระบวนการอักเสบและโรค;
• การถ่ายภาพรังสี;
• โคโปรแกรม– การตรวจอุจจาระเพื่อศึกษาองค์ประกอบและปริมาณไขมัน แป้ง และเส้นใยในปริมาตรรวมอย่างมีวัตถุประสงค์

รูปแบบของซิสติก ไฟโบรซิส

อาการหลายอย่างของ fibrosis cystic มีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในรูปแบบต่างๆ:

ความเสียหายต่ออวัยวะภายในอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออวัยวะสำคัญ เช่น ลำไส้ ตับอ่อน และตับ ได้รับผลกระทบ

วิธีการรักษา

ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคทุกรูปแบบ สามารถรักษาให้หายขาดได้หากเลือกการรักษาตามอาการที่มีประสิทธิผลในแต่ละกรณี วิธีการรักษาโรค? มีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูฟังก์ชัน ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ ระบบทางเดินหายใจ, แจ้งชัดระบบทางเดินอาหาร

หากหลอดลมและปอดได้รับผลกระทบมีการกำหนดตัวแทน mucolytic เพื่อปรับปรุงการปล่อยเสมหะในรูปแบบของการสูดดมและละอองลอยและหากจำเป็นให้กำหนดยาปฏิชีวนะและยาต้านแบคทีเรียเพื่อกำจัดแหล่งที่มาของการอักเสบ แนะนำให้ทำกายภาพบำบัดและนวดสั่นสะเทือน

ด้วยรูปแบบลำไส้ใช้การเตรียมเอนไซม์ แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง และหลีกเลี่ยงไขมันและคาร์โบไฮเดรต ผลลัพธ์ของการรักษาจะขึ้นอยู่กับสภาพของอุจจาระและการหายไปของความเจ็บปวด

การคาดการณ์ของรัฐ สำหรับความหนืดพิจารณาจากความทันเวลาของการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงที

คำตอบสำหรับคำถามที่ว่าผู้คนจะมีชีวิตอยู่กับโรคนี้ได้กี่ปีนั้นขึ้นอยู่กับประสิทธิผลของการรักษา ตัวเลขนี้เฉลี่ยอยู่ที่ 30 ปีและใน ประเทศที่พัฒนาแล้ว- ประมาณ 40 ผลลัพธ์ร้ายแรงไม่ใช่เรื่องแปลกในเด็กในปีแรกของชีวิต

แพทย์ระบบทางเดินหายใจและนักบำบัดโรคจำเป็นต้องติดตามอย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

อาหารและการป้องกัน

หากมีการวินิจฉัยยีนที่มีข้อบกพร่อง ก็จำเป็นต้องตรวจสอบว่ามีพังผืดในลำไส้หรือไม่ และจากข้อมูลนี้ เพื่อกำหนดรูปแบบของโรค

อาหารจะขึ้นอยู่กับปริมาณไขมันที่ลดลงและปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นประมาณ 2-5 กรัมต่อน้ำหนัก 1 กิโลกรัมโดยพิจารณาจากการบริโภคที่ละลายในไขมัน วิตามิน A, Eและ D.

การป้องกันเกี่ยวข้องกับการแก้ไขอาหารและการใช้การเตรียมเมือกและเอนไซม์

การเยียวยาพื้นบ้านสามารถบรรเทาอาการของโรคได้ซึ่งรวมถึงการเก็บกระเพาะ สมุนไพรการสูดดมจากยาต้มและน้ำมันหอมระเหย

โรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถรักษาได้แม้ในวัยผู้ใหญ่ แม้ว่าจะมีลำไส้ที่ซับซ้อนก็ตาม กุญแจสู่ความสำเร็จในการรักษาคือ แนวทางบูรณาการ, การวินิจฉัยอาการของผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอ, ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิตและการออกกำลังกายในระดับปานกลาง

วีดีโอ

ชื่อของโรคมาจากคำภาษาละตินว่า mucus (mucus) และ viscidus (viscous) โรคปอดเรื้อรัง - นี่คือโรคทางพันธุกรรมที่เป็นระบบซึ่งส่งผลกระทบต่ออวัยวะทั้งหมดที่หลั่งเมือก: ระบบหลอดลม, ตับอ่อน, ตับ, ต่อมเหงื่อ, ต่อมน้ำลาย, ต่อมในลำไส้, อวัยวะสืบพันธุ์

โรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นหนึ่งในโรคที่พบบ่อยที่สุด โรคทางพันธุกรรมอย่างไรก็ตาม เป็นเวลาหลายปีแล้วที่การรักษาเด็กที่เป็นโรคนี้ยังไม่ได้รับความสนใจเพียงพอ เฉพาะในช่วงปลายศตวรรษที่ 20 เท่านั้นที่รัสเซียและศูนย์ระดับภูมิภาคสำหรับการต่อสู้กับโรคปอดเรื้อรังเริ่มถูกสร้างขึ้นในรัสเซีย พื้นฐานของการดูแลรักษาโรคสำหรับผู้ป่วยคือการบำบัดด้วยยาตลอดชีวิตที่คัดสรรมาอย่างดี การตรวจป้องกันอย่างสม่ำเสมอ และการรักษาผู้ป่วยในในระหว่างการกำเริบ

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโรคซิสติกไฟโบรซิสคือการกลายพันธุ์ในยีนควบคุมเมมเบรนของซีสติกไฟโบรซิส โปรตีนนี้ควบคุมการขนส่งอิเล็กโทรไลต์ (ส่วนใหญ่เป็นคลอรีน) ผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ที่บุท่อขับถ่ายของต่อมไร้ท่อ การกลายพันธุ์นำไปสู่การหยุดชะงักของโครงสร้างและหน้าที่ของโปรตีนสังเคราะห์ซึ่งส่งผลให้การหลั่งที่หลั่งออกมาจากต่อมเหล่านี้มีความหนาและหนืดมากเกินไป

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส

รูปแบบหลักของ fibrosis cystic ต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• ผสม (ปอด - ลำไส้ 75-80%);
• หลอดลมและปอด (15-20%);
• ลำไส้ (5%)

ด้วยรูปแบบของโรคปอดเรื้อรังในหลอดลมและปอดซึ่งเมื่ออายุได้ 1-2 ปีของเด็กแล้วสัญญาณของความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจจะปรากฏขึ้น สะสมในหลอดลมขนาดเล็กและขนาดกลาง จำนวนมากเสมหะหนืดการแยกตัวลดลง

ผู้ป่วยจะรู้สึกรำคาญกับอาการครอบงำ เจ็บปวด และ paroxysmal ซึ่งแยกเสมหะได้ยาก ด้วยการกำเริบของกระบวนการและการเพิ่มการติดเชื้อแบคทีเรีย, โรคหลอดลมอักเสบและโรคปอดบวมกำเริบที่มีการพัฒนายืดเยื้อ, การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิถึง 38-39 ° C และอาการไอและหายใจถี่รุนแรงขึ้น

ภาพทางคลินิกของรูปแบบลำไส้ของ cystic fibrosis เกิดจากการที่กิจกรรมของเอนไซม์ในระบบทางเดินอาหารไม่เพียงพอซึ่งเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากที่เด็กถูกถ่ายโอนไปยังอาหารเทียมหรืออาหารเสริม ความแตกแยกและการดูดซึม สารอาหารกระบวนการที่เน่าเสียง่ายลดลงมีชัยในลำไส้พร้อมกับการสะสมของก๊าซ การเคลื่อนไหวของลำไส้บ่อยมากปริมาณอุจจาระต่อวันอาจสูงกว่า 28 เท่า บรรทัดฐานอายุ- ท้องอืดทำให้เกิดอาการปวดท้องเป็นตะคริว

ความอยากอาหารในช่วงเดือนแรกจะถูกเก็บรักษาไว้หรือเพิ่มขึ้น แต่เนื่องจากการหยุดชะงักของกระบวนการย่อยอาหาร ผู้ป่วยจึงเกิดภาวะทุพโภชนาการและภาวะโพลีไฮโพวิทามิโนซิสอย่างรวดเร็ว

ในผู้ป่วย 10-15% โรคซิสติกไฟโบรซิสปรากฏตัวในวันแรกของชีวิตในรูปแบบของการอุดตันในลำไส้ (มีโคเนียม) ในกรณีนี้ เด็กจะมีส่วนผสมของน้ำดี อุจจาระไม่เพียงพอ และท้องอืด หลังจากผ่านไป 12 วัน อาการของทารกแรกเกิดจะแย่ลง: ผิวแห้งและซีดรูปแบบหลอดเลือดเด่นชัดปรากฏบนผิวหนังของช่องท้องความวิตกกังวลทำให้ง่วงและ adynamia และอาการมึนเมาเพิ่มขึ้น

ไม่ว่าโรคซิสติก ไฟโบรซิส จะเป็นอย่างไร เด็กหลายคนจะมีอาการ “เด็กเค็ม” ซึ่งแสดงออกโดยการสะสมของผลึกเกลือบนผิวหน้าหรือรักแร้

การวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิส

หากสงสัยว่าเป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส เจ้าหน้าที่ตำรวจประจำเขตจะส่งคุณไปยังศูนย์รัสเซียหรือภูมิภาคเพื่อต่อสู้กับโรคซิสติก ไฟโบรซิส

ในการวินิจฉัยโรค ต้องมีเกณฑ์หลักสี่ประการ: กระบวนการหลอดลมปอดเรื้อรังและโรคลำไส้ กรณีของโรคซิสติกไฟโบรซิสในครอบครัว ผลการทดสอบเหงื่อเป็นบวก การทดสอบเหงื่อขึ้นอยู่กับการกำหนดความเข้มข้นของคลอไรด์ในเหงื่อ ในเด็กที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส ตัวบ่งชี้นี้มักจะสูงกว่าปกติ อย่างไรก็ตามคุณควรรู้ว่าผลลัพธ์ที่เป็นลบไม่สามารถยกเว้นโรคได้ 100%

หากบุตรของคุณได้รับการวินิจฉัย แพทย์จะส่งครอบครัวของคุณเข้ารับการทดสอบทางพันธุกรรม นี่เป็นสิ่งสำคัญไม่เพียงแต่สำหรับการยืนยันการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการวินิจฉัยก่อนคลอดในกรณีต่อ ๆ ไปด้วย

คุณสามารถทำอะไรได้บ้าง

หากคุณสังเกตเห็นอาการเหล่านี้ในลูกของคุณ ให้พยายามปรึกษากุมารแพทย์โดยเร็วที่สุด ยิ่งวินิจฉัยและเริ่มการรักษาได้เร็วเท่าไร อาการของทารกก็จะยิ่งง่ายขึ้นเท่านั้น

มาก บทบาทที่สำคัญผู้ปกครองมีบทบาทในการรักษาเด็กที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส ความรับผิดชอบมากมายตกอยู่บนไหล่ของพ่อแม่ในการดูแลลูกที่ป่วย ท้ายที่สุดแล้วการรักษาโรคนี้ต้องใช้ไปตลอดชีวิตและต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างละเอียดถี่ถ้วน มีเพียงผู้ปกครองเท่านั้นที่อยู่กับลูกทุกนาทีเท่านั้นที่สามารถประเมินการเปลี่ยนแปลงในสภาพของทารกและขอความช่วยเหลือจากแพทย์ได้ทันท่วงที

สัญญาณแรกของการกำเริบเริ่มคือ: ความง่วง ความอยากอาหารลดลง อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น ไอเพิ่มขึ้น สีและปริมาณเสมหะเปลี่ยนไป อุจจาระปั่นป่วนอย่างรุนแรง (บ่อยครั้ง อ้วน ไม่มีรูปร่าง เหม็น) และปวดท้อง การกำเริบของโรคมักต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

แพทย์สามารถช่วยได้อย่างไร?

การรักษาสามารถดำเนินการได้ในแผนกเฉพาะทางของโรงพยาบาล ในโรงพยาบาลรายวัน หรือที่บ้าน ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ

การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสมีความซับซ้อนและมุ่งเป้าไปที่การทำให้ผอมบางและกำจัดเสมหะที่มีความหนืดออกจากหลอดลม ต่อสู้กับโรคติดเชื้อในปอด แทนที่เอนไซม์ตับอ่อนที่หายไป แก้ไขการขาดวิตามินรวม และทำให้น้ำดีเจือจาง สถานที่สำคัญในการรักษาโรคปอดเรื้อรังในหลอดลมถูกครอบครองโดย kinesitherapy (ชุดออกกำลังกายพิเศษและ แบบฝึกหัดการหายใจมุ่งเป้าไปที่การกำจัดเสมหะ) ชั้นเรียนควรเป็นรายวันและตลอดชีวิต

การป้องกัน

หากมีกรณีของโรคปอดเรื้อรังในครอบครัวของคุณ เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์คุณควรติดต่อนักพันธุศาสตร์ทางการแพทย์อย่างแน่นอน การวินิจฉัยก่อนคลอดของ cystic fibrosis ในทารกในครรภ์ตอนนี้เป็นไปได้แล้ว นั่นคือเหตุผลที่ในการตั้งครรภ์ใหม่แต่ละครั้งจำเป็นต้องติดต่อศูนย์วินิจฉัยก่อนคลอดทันที (ไม่เกิน 8 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์)